특발성 혈소판 감소성 자반증의 원인과 치료

정의

주로 젊은 여성이나 소아에게 나타나며, 혈액 내에 혈소판수가 감소하여 피부, 점막, 조직 내에 비정상적인 출혈을 일으키는 것을 말합니다. 뚜렷한 원인을 알지 못하는 경우를 특발성(Idiopathic) 혈소판 감소성 자반증이라 명하며, 대부분이 이에 속하게 됩니다. 또는, 약물이나 감염, 악성질환 등으로 2차적으로 발생하는 혈소판 감소성 자반증도 있습니다.

급성과 만성으로 분류하는데, 6개월 미만일 경우를 급성으로 보고 대개 소아에서 상기도 호흡기바이러스 질환의 발병후 나타나고 대부분이 아무런 치료 없이도 저절로 회복되어집니다. 만성의 경우는 자연 회복되는 경우가 드물기 때문에 의료기관에 방문하여 의사의 치료에 따라야 합니다.

 

fernandozhiminaicela, 출처 Pixabay

원인

몸속에서 혈소판에 대한 자가항체가 생성되어 면역계가 이를 인지하고 대식세포를 통해 혈소판-혈소판항체복합체를 탐식하여 제거하는 면역반응에 의한 것이라고 알려져 있습니다. 하지만, 일부 환자에게서는 혈소판에 대한 자가항체가 발견되지 않아 밝혀지지 않은 여러 요인들이 있다고 생각되어집니다.

다른 원인으로는 비장에서 혈소판을 파괴하기도 하고 간에서도 파괴하기도 한다고 알려져 있습니다.

 

증상

급성의 경우는 혈소판의 감소를 보이고는 있지만, 증상은 표재성에 국한되는 경우가 많고 만약, 두 개 강내 출혈 등의 증상이 있다면 중대한 응급상황이라고 알려집니다. 만성의 경우는 서서히 장기간 반복되는 점막과 피하출혈이 동반되어집니다.

충격이 없거나 경미한 상황에서도 환자는 점상 출혈이나, 멍이 쉽게 생기며, 구강 내 점막이나 잇몸 출혈, 비출혈 등을 경험할 수 있습니다. 망막의 출혈 등으로 시력저하 등을  겪을 수 있어 의료기관 방문을 통해 빠른 진료를 받아야 합니다. 

 

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진단

 

다른 질환에 의한 이차적으로 발생한 것인지를 먼저 확인하는 감별검사를 시행하여야 합니다. 감별해야 할 질환으로는 간질환, 만성 골수증식성 질환, 악성종양을 배제하기 위한 검사와 골수검사가 이루어져야 합니다. 

말초혈액 도말검사를 통해 혈소판의 수와 모양을 확인합니다. 그리고 적혈구, 백혈구, 미성숙 적혈구 등 용혈성 질환 등을 감별하여야 합니다.

말초혈액 혈구수 계산을 통해 적혈구, 백혈구는 정상이나 혈소판수가 감소해 있는지를 확인합니다.

골수검사는 직접적으로 특발성 혈소판 감소성 자반증을 진단하기 위한 검사는 아니지만, 필요한 경우 다른 질환과의 감별검사를 하기 위해 필요시 의사가 선택하여 검사를 시행하게 됩니다.

 

치료

증상이 경미한 경우는 특별한 치료를 하지 않아도 자연적으로 회복되는 경우가 많고, 극심한 혈소판 감소를 일으키는 환자에게는 치료가 필요합니다. 이때 이루어지는 치료는 빠른 교정을 위한 혈소판 성분 수혈과 면역작용을 억제하기 위한 스테로이드 투여, 대식세포에 자가 혈소판 항체 대신 면역글로불린이 붙어 혈소판 파괴를 막는 면역글로불린 요법이 있습니다.

모든 치료에 반응하지 않고 재발이 많은 경우에는 수술적 접근으로 비장절제술을 고려합니다.

기타 치료로는 자가면역억제제 투여, 항종 양 약물 투여, 혈소판 자가항체 생성을 막는 리툭시맵(Rituximab)등의 표적치료제를 사용하기도 합니다. 

 

경과/합병증

급성으로 오는 특발성 혈소판 감소증의 경우는 자연 회복된 느 경우가 많습니다. 6개월 이상 지속되며 재발을 하는 만성의 경우는 실혈이나 출혈 등으로 인한 빈혈이 흔하고, 드물게는 중추신경계 출혈로 인한 영구장애를 초래할 수 있습니다.

 

예방/생활가이드

원인이 뚜렷하지 않아 예방은 어려운 것으로 보고 있습니다. 증상이 발병할 시 빠른 의료기관 방문과 치료가 가장 좋은 합병증을 막는 예방법이라고 생각되어집니다.

특발성 혈소판 감소증을 앓았던 환자들은 재발을 예방하기 위해 자극적이거나 다치기 쉬운 생활환경 등을 피하고, 아스피린과 비스테로이드성 진통소염제는 부작용으로 혈소판 기능을 저하시킬 수 있으므로 충분한 의사와의 상담을 통해 복용하도록 하여야 합니다.